نصائح لمرضى حمى البحر الأبيض المتوسط

15يوليو

ما المقصود بحمى البحر الأبيض المتوسط؟

حمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF) هي اضطراب وراثي يسبب نوبات متكررة من الحمى والتي عادة ما تكون مصحوبة بألم في البطن أو الصدر أو المفاصل. تبدأ النوبات الأولى عادةً في مرحلة الطفولة.

يصيب المرض عمومًا الأشخاص المنحدرين من منطقة البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط ، وهم عادةً الأتراك والعرب والأرمن. تبدأ نوبات FMF قبل سن 20 عامًا في حوالي 90٪ من المرضى. في حوالي 75٪ من المرضى تظهر الحمى قبل سن 10 سنوات.

ما هي أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط؟

يمكن أن تختلف أعراض وشدة حمى البحر المتوسط بشكل كبير من شخص لآخر ، حتى بين أفراد الأسرة نفسها. يتميز الشكل الكلاسيكي لحمى البحر المتوسط بنوبات قصيرة ومتكررة من الالتهاب. غالبًا ما تحدث هذه النوبات دون سابق إنذار ويمكن أن تستمر في أي مكان من يوم إلى 4 أيام. مدة وشدة النوبات (في كل من الأشخاص المختلفين وحتى الشخص نفسه) غير متسقة.

بين النوبات ، عادة ما يكون الأفراد المصابون خاليين من الأعراض ويشعرون بأنهم طبيعيون. يختلف مقدار الوقت بين الحلقات ويمكن أن يتراوح من أسبوع إلى بضعة أشهر. في كثير من الحالات ، تحدث النوبة الأولى في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة. يعاني الأفراد الأكثر تضررًا من نوباتهم الأولية قبل سن العشرين.

قد تكون بعض النوبات مؤلمة للغاية لدرجة أن المريض أو الأسرة يطلب المساعدة الطبية في قسم الطوارئ. كما يبدو ألم البطن الحاد مثل التهاب الزائدة الدودية ، وقد يخضع بعض المرضى لعملية جراحية لإزالة الزائدة الدودية. ويكون ألم الصدر شديدًا بحيث يصعب التنفس بعمق. كما ويمكن أن ترتفع درجات الحرارة بسرعة في كثير من الأحيان إلى 100-104 درجة فهرنهايت (أو ما يصل إلى> 40 درجة مئوية).

قد يصاحب نوبات الحمى آلام المفاصل. عادة ، يتأثر مفصل واحد فقط في كل مرة ، وغالبًا ما يتأثر الكاحل أو الركبة. قد يكون المفصل منتفخًا ومؤلماً للغاية بحيث لا يستطيع الطفل المشي. ثلث المرضى قد يكون لديهم طفح جلدي أحمر على الأطراف السفلية ، عادة بالقرب من الكاحلين والقدمين. في بعض الأطفال ، قد تكون النتيجة الوحيدة للمرض هي نوبات من آلام المفاصل وتورمها ، والتي يمكن تشخيصها خطأ على أنها حمى روماتيزمية حادة ” acute rheumatic fever” أو التهاب المفاصل الشبابي مجهول السبب “juvenile idiopathic arthritis”. عادة ما يزول تورم المفصل خلال 5 – 14 يومًا ، ولكن في بعض الأحيان قد يصبح مزمنًا (طويل الأجل).

ما هي أسباب حدوث حمى البحر الأبيض المتوسط؟

FMF هو مرض وراثي تسببه طفرات في جين MEFV. بينما كان يُعتقد في البداية أنه مرض متنحي يتطلب نسختين غير طبيعيتين من جين MEFV – واحدة من الأم والأخرى من الأب – يمكن للأطفال أن يكون لديهم مرض حمى المتوسط البشرية حتى لو كان لديهم جين واحد متحور. غالبًا ما يصاب أحد أفراد الأسرة الممتدة بالمرض. في حالات نادرة ، قد يُشخص المرضى بالإصابة بمرض الحمى البحر الابيض المتوسط حتى في حالة عدم وجود جين غير طبيعي.

يصنع جين MEFV بروتينًا يسمى pyrin. يلعب البيرين دورًا في السيطرة الطبيعية على الالتهاب. عندما لا يعمل جين MEFV بشكل صحيح ، يخرج الالتهاب عن السيطرة ، ويعاني المرضى من نوبات من الحمى والألم في حالة عدم وجود عدوى. تشمل العوامل المحفزة لنوبات حمى البحر المتوسط العدوى أو الصدمة أو التمارين الشاقة أو فترات الحيض أو الإجهاد النفسي

كيفية تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط :

يمكن إجراء اختبار للبحث عن الطفرات الجينية في الحالات التي يُشتبه فيها بحمى البحر المتوسط. من الممكن أن يكون لديك حمى البحر المتوسط وخلل في جين واحد فقط أو لا يوجد خلل على الإطلاق. في الولايات المتحدة ، أكثر من 30٪ من مرضى حمى المتوسط العائلية ليس لديهم طفرات في كلا الجينين. لذلك ، لا يزال تشخيص حمى البحر المتوسط يعتمد على الأعراض والفحص الجسدي من قبل الطبيب ، وقد يكون من الصعب إجراؤه.

يشتبه في إصابة الأطفال المصابين بالحمى المتكررة وخلفية عرقية شائعة للإصابة بحمى البحر المتوسط. قد يكون أحد أفراد الأسرة مصابًا أيضًا بحمى البحر المتوسط أو الفشل الكلوي غير المبرر. قد يصاب الأطفال ، وخاصة أولئك الذين تقل أعمارهم عن خمس سنوات ، بحمى دورية دون أعراض أخرى ، لذلك يتطلب الأمر مراقبة دقيقة لإجراء التشخيص. يمكن للعائلات المساعدة من خلال الاحتفاظ بمذكرات توثق عند حدوث الحمى. يمكن أن يكون فحص الطفل أثناء الحمى وإجراء الاختبارات المخبرية التي تظهر علامات الالتهاب مفيدًا.

في بعض الحالات ، يتم إعطاء دواء يسمى كولشيسين colchicine ، لمدة ثلاثة إلى ستة أشهر كاختبار لمعرفة ما إذا كانت نوبات الألم والحمى تصبح أقل تواتراً أو شدة ، الأمر الذي قد يدعم تشخيص مرض حمى البحر الابيض المتوسط.

ما هو علاج حمى البحر الأبيض المتوسط؟

في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج معروف لحمى البحر الأبيض المتوسط العائلية (FMF). يمكن للأطباء علاج أعراض المرض فقط

ولكن يمكن السيطرة عليه من خلال استخدام الكولشيسين مدى الحياة ، وهو دواء يؤخذ عن طريق الفم مرة إلى مرتين في اليوم. يمنع الكولشيسين النوبات من البدء ، لكنه لا يعالج النوبة التي بدأت بالفعل. إذا توقف المريض عن تناول الدواء ، فقد تعود النوبات حتى بعد فقد جرعة واحدة فقط. إذا تم تناول الكولشيسين بانتظام، يمكن للغالبية العظمى من الأطفال المصابين بحمى البحر المتوسط أن يعيشوا حياة طبيعية بمتوسط عمر متوقع. لا تغير جرعة الدواء دون مناقشتها مع طبيبك

الآثار الجانبية الأكثر شيوعًا للكولشيسين هي آلام البطن والإسهال. في حالة حدوث ذلك ، يمكن تقليل الجرعة حتى يتم تحملها ثم زيادتها ببطء إلى الجرعة المناسبة.

قد يساعد التقليل من تناول الحليب أو منتجات الألبان الأخرى أو تناول الحليب الخالي من اللاكتوز من هذه الأعراض. الآثار الجانبية الأخرى هي الغثيان والقيء وتشنجات البطن. في حالات نادرة ، قد يتسبب الكولشيسين في ضعف العضلات ، خاصة عند تناول المضادات الحيوية من عائلة الإريثروميسين (الماكروليد) أو الستاتينات (أدوية الكوليسترول).

لذلك ، يجب إعطاء هذه الأدوية بحذر مع الكولشيسين. قد ينخفض تعداد الدم (خلايا الدم البيضاء والحمراء والصفائح الدموية) في بعض الأحيان وقد تكون هناك ارتفاعات طفيفة في إنزيمات الكبد ، ولكنها عادة ما تتعافى مع تقليل الجرعة. ينمو الأطفال الذين يتناولون الكولشيسين بشكل طبيعي.

لا يتعين على المريضات التوقف عن تناول الكولشيسين أثناء الحمل أو الرضاعة الطبيعية. يجب أن يخضع الأطفال المعالجون بالكولشيسين لفحوصات الدم والبول مرتين سنويًا على الأقل.

ما علاقة التغذية بحمى البحر الأبيض المتوسط؟

قد تتسبب عوامل خارجية غير وراثية في حدوث هجمات حمى البحر المتوسط ، بما في ذلك النظام الغذائي ، التغير الموسمي. يتم تحديد الاختلاف الظاهري وشدة حمى البحر المتوسط بشكل أساسي بواسطة الأنماط الجينية لـ MEFV ولكن العوامل البيئية تساهم بدرجة أقل.

تعدل الجراثيم المعوية Intestinal microbiota التعبير الإكلينيكي عن حمى البحر المتوسط وفعالية الكولشيسين. نظرًا لأن الجراثيم تتأثر بشكل مباشر بالنظام الغذائي ، فإن الدور الأساسي للنظام الغذائي في السيطرة على حمى البحر المتوسط هو الحصول على دعم متزايد.

بعض الأغذية المرتبطة بحمى البحر الأبيض المتوسط؟

المغذيات الكبرى والمغذيات الصغرى في النظام الغذائي ضرورية للحفاظ على وظيفة الخلايا المناعية. يؤثر نقص المغذيات سلبًا على جهاز المناعة. علاوة على ذلك ، قد يلعب النمط الغذائي الغني بالعناصر الغذائية ذات الخصائص المفيدة المضادة للالتهابات والفقير في العناصر الغذائية المسببة للالتهابات دورًا مهمًا في السيطرة على حالة الالتهاب في حمى البحر المتوسط.

ذكرت العديد من الدراسات الارتباط بين مستوى فيتامين (د) و FMF كما انه اثبتت الدراسات ان نقص فيتامين (د) يؤدي إلى تفاقم الأعراض لحمى البحر المتوسط وزيادة مقاومة الكولشيسين.

يعتقد أن الآثار العلاجية للكركم تأتي من المواد الكيميائية النباتية الكركمين، الذي يحتوي على خصائص مضادة للالتهابات ومضادة للأكسدة ومضادة للبكتيريا. يتم استخدامه كمجال رئيسي مكون من العديد من المكملات الغذائية مع تأثيرات مضادة للالتهابات لعلاج اعراض حمى البحر الابيض المتوسط.

الأحماض الدهنية أوميغا 3 طويلة السلسلة (PUFAs) تقلل من إنتاج الإيكوسانويدات الالتهابية eicosanoids ومركبات الأكسجين التفاعلية reactive oxygen species والسيتوكينات cytokines وبالتالي ، يحتمل أن تكون أحماض أوميغا 3 الدهنية غير المشبعة (PUFAs)تعتبر من العوامل المضادة للالتهابات. وعليه فإن بذور الكتان ذات المحتوى العالي ذات السلسلة الطويلة تلعب أحماض أوميغا 3 الدهنية غير المشبعة دورًا في النظام الغذائي المضاد للالتهابات

ترتبط الفعالية الذاتية الغذائية والسلوك عند تناول كميات قليلة من الملح أو الدهون بمعدلات أعلى من الاستجابة الكاملة للكولشيسين. نعتقد أن النظام الغذائي قليل الملح والدهون قد يخفف من الالتهاب منخفض الدرجة low-grade inflammation وقد يكون تعديلاً هامًا مساعدًا للعلاج لمرضى حمى البحر المتوسط. قد يكون النظام الغذائي قليل الملح أو قليل الدسم تعديلاً مساعدًا في إدارة الأطفال المصابين بحمى البحر المتوسط

لا تزال العلاقة بين النظام الغذائي وعلاج او تخفيف اعراض حمى البحر المتوسط غير واضحة وتحتاج إلى مزيد من التقييم والدراسات. يمكن أن يكون استخدام نظام غذائي متوازن ، بدون حرمان ، وغني بمضادات الأكسدة والمكملات الغذائية ذات التأثير المضاد للالتهابات ، استراتيجية علاجية مساعدة يمكنها تحسين نوعية حياة مرضى حمى البحر المتوسط.